現在のところ、脊髄小脳変性症の病気そのものを完治させたり、進行を止めたりできるような治療法はありません。
それぞれの症状を和らげるための対症療法を行います。

歩くときにふらつく、手がうまく使えない、ろれつが回らないなどの小脳の運動失調の改善・進行予防の薬を使用します。
また、動作の遅さ、手の震えなどパーキンソン病に見られる症状が出ている場合は、パーキンソン病の原因であるドーパミン不足を補う薬を併用することもあります。
便秘や排尿障害、足の突っ張りなどに対しても、それぞれの症状を緩和する薬を使います。

脊髄小脳変性症のリハビリ治療は薬物治療より効果があると言われています。薬物で脊髄小脳変性症の症状を治療するには限界があるので、リハビリを並行して行うことが非常に重要となります。
理学療法は疾患の初期から開始し，歩行がいまだ自立している軽症の時期，歩行が不安定になり移動に介助を要する
中等度障害の時期，転倒の危険が大きくなり全身の機能障害が進んだ重度の時期と，ステージに応じて必要な訓練を選択して行うことが重要です。

出血量が少ない場合、神経学的な障害が軽い場合には手術適応とならず、内科的な管理が優先されます。
ただし、小脳出血の程度が重篤である場合にも、積極的な手術適応にはなりません。
小脳出血の一番の原因は「高血圧」なので、血圧を下げる薬を持続で注射して血圧コントロールを行います。
この時の目標とする血圧ですが、上の血圧で140mmHg未満となります。
血圧コントロールが悪ければ、再出血によって状態がさらに悪くなってしまいます。

脊髄を大脳や小脳と連絡する神経の通り道である脳幹（中脳、橋、延髄）は、呼吸や血液循環、嚥下、
睡眠や覚醒レベル、自律神経系のコントロールといった、生命が生きる上で必要な活動を司る中枢です。
小脳出血を起こした時は、出血のまわりの小脳がどんどん腫れてきて、この大切な脳幹を圧迫し始めます。
脳幹がこの圧迫によって壊されてしまわないように、腫れを軽減する薬（グリセオール）の点滴治療も重要になってきます。

外科手術の適応については、小脳出血では最大径が3cm以上で神経学的症候が増悪している場合、
または小脳出血が脳幹を圧迫して脳室閉塞による水頭症をきたしている場合には手術の適応となります。
一般に開頭血腫除去術および脳室ドレナージ留置を行います。

脳腫瘍は、脳の実質、脳を包む膜(髄膜・硬膜)、脳神経などさまざまな部分に発生する腫瘍をすべて含めて脳腫瘍と呼びます。
脳細胞から発生する“原発性脳腫瘍”と、他部位のがんが脳に転移し発生する“転移性脳腫瘍”に分けられます。
いずれのタイプでも、脳腫瘍を発症すると脳の細胞や神経にダメージが加わるため、発症部位によって運動麻痺や言語障害、視力・視野障害などさまざまな神経症状が現れます。

原発性の脳腫瘍には発生頻度の高いものから、神経膠腫、髄膜腫、下垂体腺腫、神経鞘腫があり、この4大腫瘍で脳腫瘍の約80％を占めます。

頭蓋内圧亢進症状

局所症状（巣症状）

特に運動失調に関わる脳腫瘍のできる部位は小脳です。
小脳は、後頭蓋窩にあり、腫瘍の約15〜20％は後頭蓋窩で発生します。
小脳は、視床と連動して歩行や発話などの複雑な筋肉協調を制御しているので、小脳腫瘍の症状は、
これらの機能に影響を与え運動失調をおこします。

脳腫瘍の治療は、基本的に手術によって腫瘍をできるだけすべて摘出することを目指します。
しかし、腫瘍がある場所によっては、腫瘍を摘出することによって、術後に麻痺や言語障害などの重い障害が残る恐れがあります。
腫瘍をすべて摘出できたとしても、不自由な生活を余儀なくされてしまいます。
そのため、腫瘍の摘出量と神経機能の温存のバランスを図ることが重要です。